Open

HİDROSEFALİ (BEYİNDE SU TOPLANMASI)

004

Hidrosefali Nedir?

 

En genel tanımıyla hidrosefali terimi, kafa içindeki suyun miktar olarak arttığı durumları açıklar ve ilk akla gelen kafa büyümesidir. Kafamızın içinde, birbiriyle ilişkili olan mağaralar olarak düşünebileceğimiz boşluklar bulunur. Biz bunlara "ventrikül" ya da "karıncık" diyoruz. Bunların en büyüğü ise "yan karıncık" tır. Kafamızın içindeki suyu, bildiğimiz su gibi düşünmek yanlış olur. Bu su dediğimiz "beyin-omurilik" sıvısıdır ve birçok fonksiyona sahiptir. En önemli görevi ise; beynimizi etkileyecek şiddetli çarpmalarda beyni korumasıdır. Bu sıvıda kanımızdaki gibi besleyici maddeler de bulunur. Beyin omurilik sıvısının (BOS) büyük bir çoğunluğu, karıncıklardaki yosunumsu bir organ olan koroid pleksuslarda yapılırken, bir kısmı da beyin dokusu ve omurilikte yapılır. Yosuna benzeyen koroid pleksuslartüm karıncıklarda bulunmaktadır ve temel olarak BOS yapımından sorumludurlar. Günde yaklaşık yarım litre BOS üretilmekte ve aynı miktarda da emilmektedir.

İki tarafta da bulunan yan karıncıklardaki BOSküçük birer pencere ile (foramen Monro)beynin ortasında bulunan üçüncü karıncığa akar ve daha sonra ince ve 1 cm uzunluğundaki bir kanal ile dördüncü karıncık denen diğer bir boşluğa doğru devam eder. Bu akış omurilik merkezine kadar devamlılık sağlar. Dördüncü karıncıktaki deliklerden çıkan BOS omurilik çevresinde ve beyin çevresinde dolaşarak beyin yüzeyindeki büyük toplardamarlara özel dokular (araknoid villus) sayesinde emilerek geri döner. Hidrosefalinin bilimsel tanımı: beyin boşluklarının (karıncıklarının) genişlemesiyle birlikte beyin-omurilik sıvısının basınç ve miktarında artmadır.

Hidrosefali Neden Olur?

Mevcut hastaların hemen hemen büyük çoğunluğunda hidrosefali, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolundaki herhangi bir noktasındaki tıkanmaya bağlı olarak oluşur. Tıkanma karıncıkları birbirine bağlayan delikler veya kanalda olabildiği gibi emilimin olduğu son noktada da olabilir. Bu tıkanmanın nedeni, bir kafa darbesi, enfeksiyon ya da tümör olabilir.
Hidrosefali nedenlerini konjenital yani “doğuştan” ya da sonradan gelişen ”edinsel” olarak da ikiye ayırabiliriz. Doğuştan hidrosefali miyelomeningosel gibi hastalıklarla birlikte görülebilir. Edinsel hidrosefali gelişiminin de üç nedeni olabilir:
Birincisi; beyin omurilik sıvısının aşırı yapımıdır. Bu genellikle bir tümör nedeniyle olabilir.
İkincisi; beyin omurilik sıvısının dolaştığı yollarda bir tıkanıklık söz konusudur. Tıkanıklığın nedeni, menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlar, travmaya bağlı kanamalardır. Sıvı akışının engellenmesiyle oluşan bu tür hidrosefali aynı zamanda “non-kommünike” (bağlantısı olmayan hidrosefali) olarak da adlandırılır.
Üçüncü neden ise; beyin–omurilik sıvısının emiliminde bir bozukluk olmasıdır. Bu tür hidrosefalide ”kommünike” (bağlantının korunduğu) hidrosefali olarak tanımlanır.
Hidrosefali nedenlerini kısaca maddeleyecek olursak;

  • Spina Bifida ya da miyelomeningosel(omuriliğin anne karnında kapanmayıp açık kalması)
  • Üçüncü karıncık ile dördüncü karıncık arasındaki su kanalı darlığı-tıkanıklığı (Akueduktus darlığı-tıkanıklığı)
  • Beyinciğin ve/veya beyin sapının kafatasından omurilik kanalına fıtıklaşması (Chiari malformasyonları)
  • BOS yollarını daraltan veya tıkayan içi sıvı dolu kesecikler (Araknoid kistler)
  • Beyin, beyincik ve beyin sapı tümörleri
  • Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar sonrası
  • Beyin boşlukları içine veya beyin zarı altına kanamalar sonrası
  • BOS üreten organın tümörü
  • Kanama, enfeksiyon veya iltihap sonrası beyin zarı altında BOS akımının engellenmesi
  • Genetik ya da ailesel hidrosefali

olarak karşımıza çıkabilir.
Hidrosefalinin bulguları çocuğun yaşına ve beyin-omurilik sıvısının artma derecesine göre değişebilir.

Hidrosefali belirtileri nelerdir?

0-2 YAŞ

2-6 YAŞ

6 YAŞ ↑

Baş çevresinde büyüme

Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı

Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı

Bıngıldakta genişleme ve gerginlik

Kusma

Kusma ve Kilo kaybı

İnce- tiz bir sesle ağlama

Çift görme

Okul başarısında düşmeler

Kafadaki damarlarda belirginleşme

Huzursuzluk, denge sağlamada problemler

Görme bozuklukları

Gözlerde batan güneş manzarası(gözlerin yukarıya doğru bakamaması)

Konuşma ve yürüme geriliği

Dalgınlık, unutkanlık gibi davranış değişikleri

 

Hidrosefali Tanısı Nasıl Konur?

Doğum ile birlikte olmayan hidrosefali durumlarında, bazı özel incelemeler gerekebilir. 

Genellikle ilk test;

  1. BT(bilgisayarlı tomografi): Beyin dokusunun X-ışınları ile kesitsel olarak bilgisayar ortamında değerlendirilmesi esasına dayanır. Oldukça etkin ve sık kullanılan bir yöntemdir.
  2. MRG(manyetik rezonans görüntüleme): BT’den farklı olan yönü, X-ışınları yerine radyo dalgaları ve çok güçlü manyetik alan (mıknatıs) kullanılarak görüntülerin elde edilme yöntemidir. Özellikle beyin-omurilik sıvısının dolaşım yollarının gösterebilmesi açısından yararlılık sağlar.
  3. USG(ultrasonografi): yüksek frekanslı ses dalgaları ile kafa içindeki oluşumları görüntülemek amacıyla kullanılır. Özellikle doğum öncesi anne karnında bebeği değerlendirmede çok sık kullanılır ve anne karnında hidrosefaliyi saptamada önemli rolü vardır. Doğum sonrası ise bebeklerde bıngıldak kapanıncaya kadar beyin boşluklarını (karıncıkları) göstermede kullanılan ve dolayısıyla hidrosefali tanısında etkin ve ucuz bir yöntemdir. Daha büyük yaş grubunda bıngıldak kapanmış olması nedeniyle tercih edilmez.

Yukarıda belirtilen yöntemler ile beyindeki karıncıkların genişlemesi ve beyinde basınç artımı belirtilerinin gösterilmesi ile hidrosefali tanısı kesinleşir. MRGise karıncıklar arsında ilişkiyi sağlayan pencere ve kanalların durumunu ayrıntılı olarak gösterebilmesi nedeniyle diğer yöntemlere üstünlük sağlar.

 

Hidrosefali Tedavisi Nasıldır?

Hidrosefalinin erken dönemde belirlenmesi tedavi açısından önem taşır. Günümüzde hidrosefali tedavisi planlaması;
Tıkanma nedeni tümör ise buna yönelik girişim yapılabilir ya da toplanan fazla sıvı, vücudun başka bir yerinden emilecek şekilde uygun bir yol ile yönlendirilir. Bu yönlendirme işlemi ise “şant” denilen cihazlar sayesinde yapılır.
ŞANT: Silikon bir tüpten oluşur ve bunun kalınlığı tükenmez kalem içindeki mürekkep konulan plastik kısım kadardır. Şant üç bölümden oluşur:

  1. Ventriküler (karıncık içine yerleştirilen) kateter (tüp)
  2. Valf (pompa)
  3. Distal (valf veya pompadan sonra devam eden karın boşluğuna veya kalbe giden) kateter (tüp)

Valf’in özelliği, tek yöne doğru BOS akışına izin vermesidir. Çocuktaki mevcut problemlere göre seçilebilecek değişik şant sistemleri vardır.

Şant Ameliyatından Sonra Dikkat Edilecek Noktalar Nelerdir?

Bu çocukların ciltleri gergin ve hassas olduğu için, pozisyonları çok önemlidir. Çocuk çarpmalardan, düşmelerden korunmalıdır.
Baş seviyeleri 30º yüksekte olacak şekilde tutulmalıdır. Çok yüksekte olursa beyin-omurilik sıvısında ani düşmeler olacağı için dikkat edilmelidir.
Çocuğun solunumu (hızlı-yavaş-zorlu) gözlenmelidir.
Beslenme ihtiyacı yaşına ve mevcut problemlerine göre diyetisyen tarafından düzenlenmelidir.
Bu çocuklarda huzursuzluk ve kusma nedeniyle beslenme güçlükleri olabileceğinden, az ve sık beslenmeleri gerekir. Çocuğun başı ağır olacağı için, beslenirken kucağa alınmalı ve kolla ya da yastıkla desteklenmelidir.
Kabızlık bu çocuklarda önem taşır. Çünkü ıkınma hareketleri kafa içindeki basıncı artıracaktır ve çocuğun huzursuzluğunu sürekli kılacaktır. Bu yüzden eğer yenidoğansa anne sütü ile daha ileri yaşta ise bol sulu ve posalı (kayısı gibi) besinler verilmesi önerilir.

 

Şant Ne Zaman Çıkarılır?

Hidrosefalide şant takıldığında ömür boyu kalacağı kabul edilir. Şantın çıkarılması için endoskopik girişim gibi başka bir seçenek olması gereklidir. Şant eğer tıkandığında endoskopik girişime uygun ise endoskopik üçüncü ventrikülostomi (E3V) yapılarak ve başarılı olursa şant çıkarılabilir. Enfeksiyonu geliştiğinde şant geçici olarak çıkarılır ve aynı anda beyin omurilik sıvısını dışarı akıtan bir sistem (eksternal ventriküler drenaj) takılır. Enfeksiyonun tedavisinden sonra tekrar şant takılır.

Hidrosefali hastaların ailelerine tavsiyeler

Hidrosefalili çocuğa sahip aileler olarak özen gösterilmesi gereken konular:
Çocuğunuzda uyku hali-kusma-baş ağrısı-huzursuzluk-sürekli ağlama gibi belirtiler varsa, bunlar kafa içi basıncının arttığını gösterir belirtilerdir; zaman kaybetmeden hastaneye getirin. Kusmanın süresi, zamanı, nasıl bir tarzda olduğu konusunda bilgi verin.
Kontrol edilemeyen ateşler-şantın izlediği yol üzerindeki kızarıklık-şişlik-hassasiyet, şantla ilgili problem olduğunu gösterir; doktorunuzu arayıp durumla ilgili bilgi verin.
Gece yatarken çocuğunuzun yatağının baş kısmını hafifçe yükseltin, baş aşağıya doğru sarkık şekilde uyumasına izin vermeyin.
Evde şant pompasının kontrolünü, bu konuda bilginiz olsa bile yapmanız tavsiye edilmez. Çünkü bu işlem ancak çok acil durumlarda yapılmalıdır.
Çocuğunuzun kabız olmasını önleyin. Beslenmesinde meyve, sebze, tahıl ve bol miktarda sıvı almasına dikkat edin.
Çocuğunuzun yaşına uygun tüm sosyal aktivitelere katılmasını destekleyin, incinme nedeni olabilecek spor aktivitelerinde öncelikle hekiminize danışıp bilgi isteyin.
Gerekli durumlarda çocuğunuz ve kendiniz için uzman birinden (çocuk psikiyatristi, psikolog) ruhsal destek almaya çekinmeyiniz
Tekrar çocuk sahibi olmaya karar verdiğinizde mutlaka genetik danışmanlığa başvurunuz
Çocuğunuzun takip ve tedavisini üstlenen hekim-hastane-hemşireye ait telefon numaralarını kolayca ulaşabileceğiniz bir yere not edin.
Acil durumlarda ulaşım hizmetleri konusundaki olanaklarınızı önceden belirleyiniz.
Size verilen tarihlerdeki kontrollerinize düzenli olarak gelmeye çalışın, aksaklık söz konusu ise durumla ilgili hekiminize bilgi verin.
Çocuğunuzu büyütürken öğrenmek istediğiniz sorularınızı çekinmeden hekiminizle ve hemşirenizle paylaşınız.